N本报记者 林宝珍 通讯员 陈鹏辉

“身如顽石，心如飞鸟”是台湾“渐冻人”陈宏的小说《向疾病要快乐》中的句子，形象地描写了运动神经元病的症状。这些患者受疾病的侵袭，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。但是这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉，像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。这种病与癌症、艾滋病等一样难以治愈，被世界卫生组织列为绝症之一。

渐冻人症究竟是一种什么病，应该如何治疗，如何预防？日前，我省第一家“渐冻人救助服务示范基地”落户附一医院，记者采访了相关专家，为大家揭秘这个罕见的疾病。

身体如同慢慢冻住一样

身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂或手指，到最后可能蔓延到全身，甚至连控制声带发声和吃饭的肌肉也不例外，最后完全瘫痪得靠呼吸机维持生命，但是病人的思维却始终清晰，一直到生命消亡……台湾“渐冻人”陈宏的小说《向疾病要快乐》就用“身如顽石 心如飞鸟”来描写自己的状态。

福建医科大学附属第一医院神经内科主任王柠教授介绍，“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。

目前这种病还无法治愈，药品只能起到延缓的作用，因此它与癌症、艾滋病等五种疾病一起被世界卫生组织列为绝症。

多为遗传环境因素造成

大部分的渐冻人，一般是从四肢开始出现肌肉萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，最终彻底瘫痪，说话、吞咽和呼吸等功能也逐一减退。

“得了这个病，家属要有持久作战的心理准备。”王柠教授介绍，很多因素都足以支撑渐冻人症成为绝症中的绝症：不仅没有任何有效的治疗方式，致病原因也尚未明确，更无法预防。

专家还介绍，尽管很多渐冻人的发病原因无法明确，更多的人直到死都找不到致病的原因，但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素以及年龄增长等因素造成。其中，家族遗传占到了5%~10%。附一医院神经内科陈万金博士建议渐冻人可以做DNA检测，查找相关的变异基因。目前这个病遗传还是比较少，尽量避免患者家属紧张。

中国可能有20万名患者

王柠教授介绍，渐冻人在世界范围的年发病率为十万分之五左右。我国没有流行病学的资料，目前没有官方的统计数据，据国外发布的发病率进行过估算，中国每年大概新增病例在2万人左右，我省也有很多此类患者，附一医院神经内科就陆续接诊了500多名运动神经元病的病人。

王柠教授介绍，虽然国际上目前对渐冻人在医学上还没有更好的治愈方法，但是对于延长患者的存活时间，提高生活质量方面已经有了比较有效的措施。家属时刻关注病患的营养状态，改善病患的精神心理状况，加强家居护理的水平，尽早使用无创呼吸机治疗等方式都是战胜运动神经元病的强有力武器。

据介绍，这个病尽管罕见，但出现已有上百年的历史了。世界上最早关于这个病的描述是在18世纪，到了1941年又因美国著名棒球明星Luo·Gehrig罹患此病而被西方国家称为葛雷克氏症，截至现在，这个病最出名的算是英国科学家霍金。霍金患的是“渐冻人症”中很罕见的一种亚型，但是他存活的经验也表明了“渐冻人”的智力水平是完全不受疾病影响的，他的成功让千千万万的“渐冻人”有了精神上的榜样。

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“渐冻人救助服务基地”落户附一医院

本报讯 10月25日，中国医师协会正式授牌予福建医科大学附属第一医院为“渐冻人救助服务示范基地”医院。据悉，这是全国第9家也是我省第一家“渐冻人救助服务示范基地”，将为我省及周边地区的渐冻患者们建立可持续的“融化渐冻的心”公益项目救助服务体系。包括：建档随访、全年咨询（8008103386免费救助热线）、辅导培训、提供药品、无创呼吸、渐冻人呼吸现状筛查等援助服务。

据了解，中国医师协会携全国20家三甲项目合作医院百余神经科专家团队已连续9年开展这项“融化渐冻的心”社会公益活动。目前附一医院成立了包括神经、呼吸、营养、康复等多学科专家团队，将为福建及周边地区的渐冻人患者提供更加规范的公益性服务。