原来是有先天性高胰岛素血症，体内大量分泌胰岛素使得血糖持续低下，这种病很少见

N本报记者 林宝珍 通讯员 李政

健康的宝宝出生后，若碰触他的脚心便会四肢乱舞、哭声洪亮。然而来自闽清的新生儿小雨（化名）出生6天了，四肢无力、反应差、哭声弱小、脸色苍白。是新生儿缺氧缺血性脑病？还是先天性心脏病？

医生随后发现，小雨的血糖很低，即便静脉输注葡萄糖，血糖也无法升上来。这是怎么回事呢？

辗转两家医院后，医生最后诊断：小雨患的是先天性高胰岛素血症，这是一种很少见的疾病，患儿体内胰岛素分泌特别旺盛，从而大量消耗葡萄糖，引发持续性低血糖。

新生宝宝持续低血糖

小雨是足月顺产儿，体重不轻，有5350g，是个典型的“胖小子”。可是医生却发现他反应较差，四肢软弱无力，哭声微弱，脸色苍白，嗜睡，出生时存在窒息。当地医院建议赶快转诊福州的大医院。

福州的一家医院接诊后，发现小雨血糖低下，最低只有1.4mmol/L，不管静脉用葡萄糖，还是应用激素，小雨的血糖仍持续低下。

11月7日，出生仅6天的小雨转到南京军区福州总医院儿科。入院后检查提示，小雨的血糖又降低了，只有0.6mmol/L。在常规应用喂养葡萄糖水配方奶、激素、静脉营养等支持治疗后，小雨的血糖水平仍然很低，只有在静脉推注10%葡萄糖液后，才能暂时维持血糖的稳定。

原来是高胰岛素血症惹的祸

南京军区福州总医院儿科陈光明副主任医师分析，大部分新生儿低血糖是暂时性的，在进食或补充糖水后，血糖可以升高；少数新生儿低血糖则是持续性的、顽固性的，进食不能改善，只有注射葡萄糖液后血糖才能暂时稳定。小雨属于后一种。

让新生儿持续性低血糖，最常见的原因是先天性高胰岛素血症，是因为患儿体内胰岛素分泌太旺盛，大量消耗葡萄糖，从而导致顽固性、持续性低血糖。小雨的胰岛素空腹试验为31.5μU/ml，大大超出正常值，可以明确诊断为高胰岛素血症。医生决定针对可能的病因进行治疗，用“二氮嗪”来控制胰岛素分泌，再配合对症治疗。

这样治疗几天后，小雨的血糖较前升高，最高有4.9mmol/L，胰岛素空腹试验降到9.88μU/ml。“这提示治疗是有效的！”医生和小雨的家长都松了一口气。

11月23日，入院治疗17天后的小雨，哭声响亮，呼吸平稳，吸吮力接近正常孩子，一次能喝完60ml的配方奶，血糖波动在正常范围。这天，小雨出院了。

医生提醒小雨的家长，一定要遵医嘱服药，并逐渐增加奶量，当孩子出现呕吐、发热、烦躁、抽搐、纳差等不适等，一定要及时就诊。

□科普一下

何为先天性高胰岛素血症

南京军区福州总医院儿科陈光明副主任医师介绍，胰岛素是调控血糖最重要的激素，它可使葡萄糖的利用加速、糖原合成增加和内源性葡萄糖生成受抑，从而使血糖降低。先天性高胰岛素血症是由于胰岛自律性分泌过多，血胰岛素浓度增加，从而出现顽固性持久性的低血糖症。

先天性高胰岛素血症发病率虽低，但有一定的遗传倾向，是新生儿期持续性的低血糖中最常见的原因。由于持续性低血糖常导致中枢神经系统出现不可逆的损伤，因此，早期诊断和及时治疗有重要的意义。

□提醒

重视新生儿血糖监测

低血糖的临床症状以心动过速、面色苍白、多汗最常见，严重的会抽搐或昏迷。婴儿还可表现为发绀和呼吸暂停。临床上，血糖低于2.8mmol/L，就需要治疗。新生儿低血糖诊断依据是血糖小于2.2mmol/L。

由于婴儿尤其是新生儿出现低血糖时常无明显的症状和体征，且出现的临床表现又不典型，易误诊为败血症、窒息、癫痫和先心病等。因此，对于出现喂养困难、嗜睡、青紫、哭声异常、抖动、惊厥、抽搐，甚至昏迷的新生儿，应注意血糖的监测，以便及时发现低血糖。