罕见“镜像人” 五脏六腑全长反

N海都记者 章微 通讯员 宁宇 文/图

海都讯 正常人的心脏都长在左边，而莆田10岁小女孩小希（化名）的心脏长在右边。不仅如此，她的内脏、心血管还“乾坤大挪移”，都长反了位置。内脏长反，不打紧，但心脏却有严重的心脏病，小希自打出生，嘴唇、指甲就是紫黑紫黑的，被称为“紫娃”。

8年前，小希2岁多时，在省立医院做了一期心脏手术。近日，省立医院又给小希做了二期手术，为其“补心”。经过这次手术，小希的嘴唇恢复了常人应有的红润，健康出院。

内脏全长反 还有颗“玻璃心”

小希今年已经10岁了，是莆田人。尚在襁褓中的她嘴唇、指甲就发紫。而且她一哭闹，嘴唇和指甲就更加紫黑。但因为经济原因，父母无力让小希接受进一步治疗。

小希2岁多时，突然气喘、心衰，病情加重。父母抱着她来到省立医院就诊，这才知道小希五脏六腑全长反了。最要命的是，小希小小的心脏有六种病：三尖瓣闭锁、单心室、先天性房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、完全性大动脉转位、左右肺动脉发育极差。这种情况极为罕见。

省立医院副院长、心外科主任医师翁国星告诉记者，像小希这样所有器官都长反的情况极为罕见，出现的几率只有几百万分之一，在医学上被称为“镜像人”，就像平面镜的成像原理一样。虽然长反了，但器官照常工作，对小希的健康没有什么影响。小希的问题出在心脏上，一颗心脏有六种畸形，这才是她嘴唇青紫的原因。这种复杂紫绀型先心病患儿出生后六年内死亡率很高。

血管大挪移 “黑血”跑全身

小希的心脏不仅结构混乱，而且心脏血管还长错位，非常棘手。

翁院长说，小希的心血管错位，整个血液循环都“乱套”了，暗红色的静脉血没有经过氧合，直接跑进全身，造成她血氧饱和度仅60%（正常人为94%以上）。由于血液中氧气不足，小希嘴唇和指甲才会紫黑，说明体内严重缺氧。

小希2岁多时，翁国星带领手术小组为小希顺利实施了一期手术。术后，小希的血氧饱和度从术前的60%，升至85%。医生建议小希3岁时再做二期手术，但因为经济原因，小希的二期手术迟迟没做。

随着小希长大和发育，如今已经10岁，血氧饱和度已经不够用，她一剧烈运动，就喘不上气。在经济条件好转后，父母决定让小希再次手术。

补心铺“路”还“紫娃”健康

近日，翁国星带领手术小组为小希实施了二期心脏手术。因为心脏粘连，第二期手术比第一期更复杂，也更艰难。

翁院长说，二期手术先要“剥柚子”，心脏外的组织好比“柚子皮”，心脏和血管好比“柚子肉”，由于“皮”和“肉”黏得十分紧，“剥皮”要特别小心，才不会伤及“肉”。

随后，医生还给小希心脏接了一根人造血管，将其下腔静脉直接接到肺动脉上，建立正常的血流通路，使其心脏得到彻底的功能性矫正。这样血液氧合后，不用经过心脏，直接通过肺动脉，供应到全身。

术后，小希恢复良好，血氧饱和度从85%升到93%，基本达到人体正常水平。如今，小希嘴唇恢复红润，已痊愈出院。

翁院长说，虽然术后小希恢复健康，但由于其先天性的心脏病，日后要避免剧烈运动。