N海都记者 林宝珍 通讯员 小陈

“蓝嘴唇”是肺动脉高压（PH）患者的国际代称。该疾病在我国曾一度被认为是罕见病而未受到足够的重视。经世界各国肺动脉高压组织讨论后，确定每年的5月5日作为世界肺动脉高压日。值首个世界肺动脉高压日即将到来之际，让我们共同关注“蓝嘴唇”，一起走近这一并不少见的肺血管病。

跑步对于我们来说是很平常的一项运动，但对肺动脉高压患者而言却是一个可望而不可及的挑战。他们表面上看上去很好，但实际上却如我们正常人身处高原的长期缺氧状态，极大地限制了他们的日常生活，包括上学、就业、结婚、生子等等。

患重度肺动脉高压 年轻母亲要放弃腹中宝宝

26岁的小丽（化名）和其他女性一样，得知自己怀孕时无比兴奋，可是在怀孕23周时却出现活动后明显气促、伴咳嗽，被诊断为“重度肺动脉高压”，不得不放弃腹中宝宝。

据介绍，由于小丽的症状一活动即明显，她和胎儿都处于很危险的状态，专家建议终止妊娠。目前，小丽在福建医科大学附属第一医院呼吸科，在肺栓塞、肺动脉高压诊治专家、硕士研究生导师邓朝胜主任指导下，应用特殊降肺动脉高压药物等治疗后，病情稳定。

据邓朝胜介绍，肺动脉高压是一种由各种原因引起的肺血管床结构和（或）功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病。可引起的病因有很多，包括血液疾病、心脏疾病、肺部疾病等，而且并不少见，涉及到多个学科，有时很难明确诊断，容易出现误诊和漏诊。

育龄期女性，出现活动后气短要引起重视

邓主任介绍，他曾接诊过一对同时患有肺动脉高压的母女。当时，通过右心导管，母女均确诊为肺动脉高压。其中，女儿为重度，安静状态下即可出现口唇青紫及双下肢浮肿；母亲相对较轻，为中度，主要在活动后出现气促，安静休息后可缓解。他表示，遗传性PH具有遗传早现现象，即在世代传递过程中有发病年龄逐代超前和病情症状逐代加剧的现象，而且大多数患者在30岁前出现首发症状。因此，对于育龄期女性，尤其需要注意早期预警症状，以期早期发现肺动脉高压，并做遗传学咨询、筛查，以达优生优育！

超声心动图+右心导管可诊断

据介绍，目前超声心动图是筛查肺动脉高压的最重要无创性检查方法，可通过三尖瓣反流速度估测肺动脉收缩压。右心导管是诊断肺动脉高压的金标准，在行右心导管过程中也可同时行急性肺血管扩张试验，作为筛选钙拮抗剂治疗有效的PH。据介绍，目前福建医科大学附属第一医院邓朝胜主任已经开展该项目，可为广大PH患者进行相关规范诊疗。

据介绍，肺动脉高压患者如果能够早期诊断和治疗，很多患者就会回到正常的生活。但由于这个病的知晓率还很低，很多患者就诊时已处于危重状态。

专家建议大家应提高对肺动脉高压疾病的认识，当出现不明原因的活动后气促，或者出现乏力、胸闷、心悸、胸痛、咯血、晕厥、干咳、声嘶等表现时，应尽早去医院行超声心动图筛查该疾病，特别是育龄期女性朋友应重视这些症状。

肺动脉高压最开始出现的症状是活动后气短，但这并无特异性，很多其他肺部疾病也会有这症状。全身没劲、容易疲劳、突然晕倒、胸口痛也是PH的常见症状。晚期如果发生心力衰竭，还会出现肚子胀，吃饭差，下肢水肿，如小腿和脚脖子容易水肿。

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一治疗肺动脉高压的药品降价

5月5日，是世界肺动脉高压日。近日，由爱可泰隆医药贸易(上海)有限公司与北京市慈善基金会联合主办的“关注肺动脉高压——携手同行、为爱护航”大型公益路跑活动在北京奥林匹克森林公园南园举行。

肺动脉高压在国际上被认定为罕见疾病，是发生率极低、社会知晓率极低、临床上的漏诊及误诊比率偏高的一类疾病。从临床发病到确诊的中位时间为2年，确诊时71%的患者已进展为心功能Ⅲ/Ⅳ级，自然预后极差，不治疗的状态下中位生存期仅为2.8年，1年、3年和5年的生存率分别为68%、48%和34%，因此肺动脉高压又被称为肺血管疾病中的癌症。

据了解，爱可泰隆公司自2008年进入中国以来，在2009年就与中华慈善总会一起启动了“全可利慈善援助项目”对于中低收入的患者进行药品援助，但是自费的3万元对病友来说经济负担甚为沉重，又因为慈善援助的申请程序比较繁复，因此再降价格，于2016年1月1日起将其用于罕见病肺动脉高压的药品自行降价80%，让更多的患者受益。