N海都记者 章微 文/图

海都讯 有一种罕见的疾病，能将人变得四肢细长，状若蜘蛛。而且病人血管还比较脆，主动脉很容易鼓起血包（主动脉夹层），一旦破裂就会瞬间毙命。这种病就是“马凡氏综合征”，病人俗称“蜘蛛人”。

上周六，三明“蜘蛛人”陈小斌（化名）从福建省立医院出院。这是他第三次血管险些破裂来“修补”。为了抢救他，医院动用了配备有1500万元设备的杂交手术室。

“玻璃心”已修补过两次

陈小斌身高185厘米，身形和双手都细长，手比记者至少长了5厘米，臂展也比身高长。“我从小到大，都是班上最高的。”陈小斌说，直到8年前，他47岁时，才知道这是一种病。

8年前，陈小斌剧烈胸痛，发现是心脏的一根大血管——降主动脉出现了血管夹层。一旦这个大血包破裂，体内血流成河，会瞬间毙命。当时，福建省立医院医生为他更换了一根人工血管，救了他的命。

手术半年后，陈小斌再次胸痛，再次手术。

剧烈胸痛血管改道救命

而这次入院“返修”最严重。6月初，陈小斌搬砖装车，顿感胸痛，仿佛血管被撕裂一样。后来他摸摸胸口、肚子，发现有东西鼓了出来。

这鼓出来的东西正是“主动脉夹层”，从胸部到腹部足足40厘米，最粗的地方5.2厘米。而这40厘米的主动脉上连着4根动脉分支，都是给各器官供血的重要血管，换血管和微创的风险都很大。

最后，福建省立医院副院长翁国星带领团队，想了一个两全其美的办法——先用外科手术把4根血管改道，接上人造血管；再用介入手术植入覆膜支架封堵40厘米的主动脉夹层。6月5日，手术早8点开始，下午2点才结束。上周六，陈小斌康复出院了。

瘦高四肢细家属要注意

翁国星说，由于自身发育的问题，马凡氏综合征病人的心脏和血管都很脆弱，是心外科的常客。很多人觉得身体瘦高，四肢较长是正常的事，不少家长，还因此把孩子送去打篮球、排球。但其实应该首先排除“马凡氏综合征”。

同时，他特别提醒，马凡氏综合征是一种遗传性疾病，一般表现为男性遗传、隐性遗传或隔代遗传。