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漳州12岁女孩 长着颗“青蛙心”
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漳州12岁女孩 长着颗“青蛙心”
比正常人少一个心房和一个心室,这种先心病患者2岁前极易夭折,她却奇迹般撑过了12年

N海都记者 陈燕燕 通讯员 方冠华

海都讯 12岁的漳州女孩小丽(化名)皮肤黑紫,像个小黑人,血液一抽出来就凝固了。医生发现,她罕见地长着一颗“青蛙心”,也就是说,她和青蛙一样,只有一个心房一个心室,而正常人的心脏是两心房两心室,这使她的身体重度缺氧,不及时手术,2岁前极易夭折,而她却奇迹般地撑过了12年。

心脏严重畸形从小皮肤发黑

昨日,小丽刚出院,家人说,她的皮肤从小就比别人黑。随着年龄的增大,皮肤越来越黑,尤其是冬天,她的嘴唇、手指甲、脚趾甲黑得发紫,体力比别人差,跑几步就得蹲下来喘粗气。4年前,父母带着小丽到福建协和医院就诊,戴小福主任医师发现小丽的嘴唇紫黑,一查,血氧饱和度只有85%,而正常人是95%~100%,这意味着,小丽严重缺氧,已存在紫绀。她的血色素接近正常人的2倍,血也特别浓稠,一抽出来就凝固了。彩超检查显示,小丽只有单心房,这是严重的心脏畸形,肺动脉发育也很差,有两个上腔静脉。

病情复杂,戴小福决定分两次给小丽手术。第一次手术,他将小丽的右肺动脉与右上腔静脉吻合,使其上半身的静脉血不经过心脏,直接引到肺动脉上。术后,小丽缺氧状况有所改善,但她活动后还是气短胸闷,皮肤仍有紫绀。

手术打破常规不动心脏改血流

3周前,小丽再次来到协和医院。医生发现,第一次手术后,她的心脏与周围组织发生明显粘连,给二期手术增加了很大难度。医生决定打破常规——不动小丽的心脏,而是对她的血流进行“改道”,并将她的肺动脉与下腔静脉直接相连。这样一来,可以保持心脏结构,又能解决全身的血供问题。术后,小丽的心脏仅承担左心室的功能,负担大大减轻。虽然少了右心室,相当于心脏少了个抽水泵,但不影响血液进入肺部。

戴主任说,单心室是非常罕见的先天畸形,约占先心脏病的0.15%,即100万人中仅几个人得这种病。如不及时手术,可能心衰、猝死、心脏骤停,还会影响患儿的生长发育。对于单心房病人,2个月和2岁都是一个坎,且2岁后死亡率逐年增高。因此,他建议2岁前手术,且得分两次手术,分别在2岁前和六七岁时做心脏手术。

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