N海都记者 陈燕燕

海都讯 莆田29岁的阿明（化名）最近常胸闷，去医院检查，发现有血管爆裂的征兆，在福建协和医院，医生紧急手术，救了他一命。医生了解到，阿明一家，男的个个身材瘦高，父亲、哥哥和表哥身高都在1.9米左右，都被查出患有马凡氏综合征，近三年，三人先后发病，幸好抢救及时。记者获悉，马凡氏综合征患者，俗称“蜘蛛人”，因为身体瘦高、四肢较长，不少家长把孩子送去打篮球、排球，但是他们的血管比较脆，很容易引发主动脉夹层，一旦破裂会瞬间丧命。

心脏出口血管随时可能被撑裂

阿明身高1.9米，体重不足70公斤，从小到大，他都是班上最高的，是个排球健将。三年前，56岁的父亲剧烈胸痛，被查出主动脉夹层，这种病极凶险，最快30秒就会丧命。在协和医院抢救后，他才逃过一劫。

当时，医生发现阿明的父亲身高1.86米，手长脚长，身如竹竿，又有血管畸形，怀疑患马凡氏综合征，一查，果然是！阿明和哥哥、表哥身高都在1.9米左右，也被确诊是“蜘蛛人”。此后，哥哥、表哥先后发病，被送到协和医院抢救。

两周前，阿明总胸闷，彩超显示，心脏出口的血管被撑到7厘米，而正常人大多在3厘米以下，心脏的阀门也关闭不全，血管随时可能爆裂。该院心外科主任医师戴小福建议尽快手术。以往，患者都得更换成机械瓣，需要终身吃抗凝药。此次，戴主任花了4小时，把1根容易撕裂的近端大血管换成人造血管，并保留主动脉瓣膜。

戴主任说，这种保留主动脉瓣膜的升主动脉替换术，手术难度较大，两年来协和医院仅做了7例，成功率100%。

是遗传性疾病可做染色体筛查

“蜘蛛人要警惕！”戴小福主任说，很多人觉得身体瘦高、四肢较长是正常的，不少家长因此把孩子送去打篮球、排球。其实，应该先排除“蜘蛛人”的可能。

“蜘蛛人”的身高明显超出常人，双手下垂过膝，上半身比下半身长，手长腿长，主要危害是心血管病变，70%患者有家族史。“蜘蛛人”的心脏和血管都很脆弱，比常人更易发生血管意外。

医生提醒，马凡氏综合征是一种遗传性疾病，一般表现为隐性遗传或隔代遗传，有“蜘蛛人”症状的人可做染色体筛查，及早发现。一人确诊，全家都要复查，平时运动量不能过大，可延迟心血管病变的发生和发展，尽量在血管爆裂之前手术。