什么是“渐冻人”？我省的发病情况如何？海都记者专访了我省诊治“渐冻人症”的权威专家——福建附一医院副院长、神经内科主任医师王柠教授。

英国科学家霍金就是“渐冻人”

王柠说，“渐冻人症”是运动神经元疾病中的一种，学名叫“肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）”。得“渐冻人症”的人，像被冰雪冻住一样，身体渐渐地萎缩和无力，直到丧失任何行动能力。腿、手，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外……但他们的头脑清醒如常，清晰地看着自己呼吸衰竭，逼近死亡。最为人熟知的“渐冻人”，要数英国科学家霍金。病人往往不是死于该病，而是死于由于该病引起的吞咽障碍、呼吸衰竭等。

他说，全国每年约有6~8万名新发现的“渐冻人”。附一医院对于该病的研究比较早，他粗略统计了一下，这几年下来，医院平均每年接诊约50名新发现的“渐冻人”，年龄主要集中在40~50岁，年轻人也有，但不多见。

“渐冻人平均生存期为两年半。”王柠说，但患上该病也不要过分悲观，这个病情的发展因人而异，临床上有数据显示，病程达到5年的，有20%，10年的有10%，20年以上的有5%。霍金已经跟该病斗争了40多年。

治疗费用高 仅药费每月数千元

王柠说，“渐冻人症”病因至今不明，临床上10%~20%的病例具有家族性，大多数是散发的。目前，该病无法治愈，关键在于控制和延缓发展，但效果也相对有限。一种被批准治疗该病的进口药每月要4000元左右，如果是国产的，每月药费也要1600元。目前，该药必须全部自费，对患者家庭来说，是个不小的负担。

“虽然目前国际上对‘渐冻人’还没有更好的治愈方法，但是，目前在延长患者的存活时间、提高生活质量方面已经有了比较有效的措施。”王柠强调，通过改善病患的营养状态及精神心理状况，提高家居护理水平，尽早使用无创呼吸机治疗等方式，都是延缓该病的强有力武器。

“渐冻人”救助基地 我省设在附一

去年10月份，中国医师协会正式授牌福建医科大学附属第一医院为“渐冻人救助服务基地”医院。这是全国第9家，也是我省第一家“渐冻人救助服务基地”，可为我省及周边地区的“渐冻人”提供“融化渐冻的心”公益项目救助服务体系，包括建档随访、免费咨询、辅导培训、无创呼吸、电脑沟通辅具、渐冻人呼吸现状筛查等援助服务。

对于时下“ALS冰桶挑战”这种带点娱乐性的善举，王柠持赞同态度。他认为，“冰桶挑战”通过名人效应，引起大众对这个疾病的关注，进而救助。但作为医生，他更希望通过这个事情，让大家更加关注包括“渐冻人症”在内的罕见病的救治。

不过，他也提醒，接受“冰桶挑战”前，最好对自己的身体状况做一个评估。如果是有心血管疾病或其他基础疾病的病人，最好不要尝试。因为体温骤然下降，会增加突发心血管疾病的风险。