N海都记者 章微 文/图

海都讯 今天是“世界渐冻人日”，著名物理学家霍金就是“渐冻人”。3年前风靡全球的“冰桶挑战赛”，让这一罕见病进入了公众的视野。该病最残忍的地方就是“清醒看着自己死亡”。

由于该病非常少见，公众甚至一些医生都对此病缺乏认识，早期的渐冻症常常被误认为颈椎病。昨日，福建唯一一家“渐冻人救助服务示范基地”——福建医科大学附一医院举办了“渐冻症（ALS)公益讲座和病友会”，其中就有这么一位被误诊的患者。

被当作颈椎病 术后病情加重

渐冻症，学名为“肌萎缩性侧索硬化症”(ALS)。得渐冻症的人像被冰雪冻住一样，身体渐渐地萎缩和无力，直到丧失任何行动能力，但他们的头脑清醒如常，清晰地看着自己呼吸衰竭，逼近死亡。最为人熟知的渐冻症病人，要数英国科学家霍金。

福建医科大学附一医院副院长王柠教授说，他曾接诊过一名60多岁的男患者。患者好几年前手举不高、手麻，手部肌肉萎缩，他以为是肩周炎，查了核磁共振，发现颈部椎间盘突出压迫了神经。当地的医生建议通过手术解除对神经的卡压，结果手术后病情反而加重了。后来通过会诊，他被确诊为“肌萎缩性侧索硬化症”(ALS)。

王柠教授说，“渐冻症”首发症状多数为单侧手部或上肢肌肉无力和萎缩，部分病人表现为下肢无力，少部分患者表现为言语不清。随着病情进展，肌肉无力和萎缩会累及全身，最终导致呼吸肌无力，呼吸衰竭而死亡。

王柠说，由于本病非常少见，早期经常被误认为颈椎病、腰椎间盘突出等。一些患者还被误诊为脑血管病，长期吃药、打针，耽误了最宝贵的早期治疗阶段。

闽发病率不高 有症状及时排查

“这3年来，附一医院也收集了两三百例渐冻人病例。”王柠说，福建并没有渐冻症的发病率统计。全球大概的发病率为1.5~2.7/10万人，好发于40~60岁，男性多于女性。本病目前尚无有效治疗方法，关键在于早发现、早治疗，以保护人体运动系统中尚未发生变性和坏死的神经元，在有效时间内延缓疾病晚期的到来。

他建议，如果市民出现不明原因的无力、肉跳、容易疲劳等症状，应及时就诊。目前，渐冻人的平均存活时间为2.5年，但如果被诊断得了这个病也不要过于悲观。这个病的病情发展因人而异，临床上有数据显示，病程达到5年的有20%，10年的有10%，20年以上的有5%。

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