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让“罕见病”不再罕见
“黑心”少妇 活成奇迹
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3上一篇  下一篇4 2019年2月28日 放大 缩小 默认        

“黑心”少妇 活成奇迹
先天没有左冠状动脉,一般活不过婴儿期;她不仅长到成年,当了妈妈,心脏畸形还被成功纠正

N海都记者 陈燕燕

海都讯 生下孩子后,34岁的闽西少妇阿玲(化名)体力越来越差,走路都喘,检查发现,她竟长了一颗“黑心”。医生说,她得的是一种先天性致命心脏病——布兰德怀特加兰德综合征,在人群中的发病率大约为30万分之一,一般活不过婴儿期。但阿玲是一个奇迹,她不仅长到成年,还当了母亲,近日更是成功地通过手术纠正了心脏畸形。

“我的心脏像重新通了电!”住院10天,阿玲刚康复,她的脸色红润,说话、走路都有力了。

4年前,她生了孩子后,体力不断下降,脸色灰暗,楼梯都爬不动。当地医院检查结果显示,心肌严重缺血、右冠状动脉很粗,医生怀疑她得了冠心病。

在福建协和医院,心外科主任医师黄雪珊经过详细检查,发现阿玲先天没有左冠状动脉,流经左心室的全是静脉血,原本鲜红的左心室因此变成了暗黑色。这种患者最好在出生14天内手术,否则95%的患者会在1岁以内死亡。

术中,黄主任发现阿玲的情况更为严重。因为长期病变,原本只有两三毫米粗的右冠状动脉血管,长成了1厘米粗,还有很多侧支,像蚯蚓一样趴在心脏上。本来起源于主动脉的左冠动脉血管,血管壁被撑得很薄,随时可能爆裂。左心室是正常人的1.5倍,引起二尖瓣前叶中度脱垂伴关闭不全、左房室增大、左室舒张功能减退等。医生们花3个多小时,为阿玲接了一段6厘米长的高分子人造血管,重塑迷失的左冠状动脉。住院两周,阿玲的心脏缩小了,二尖瓣的问题也将慢慢好转。

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