女孩以为手上长冻疮却确诊红斑狼疮 什么是系统性红斑狼疮？

目前小玲积极配合治疗，病情得到有效控制，医生告诉她：今后她可以和普通人一样，结婚生子。

12日，“红斑狼疮”相关的多个词条登上微博热搜。

美国著名女星赛琳娜也曾患此病，还因此换肾。

什么是系统性红斑狼疮？

它真的更“青睐”年轻女性吗？

出现哪些症状需要警惕？

可以治愈吗？

在生活中，像小玲这样的情况，其实并不少见。系统性红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称，最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑，除皮肤损害外，病变还可累及多脏器和系统，由于早期症状并不典型，发病表现形式多种多样，极易被误诊。

“在门诊中，常碰到不少系统性红斑狼疮患者，他们在最终走进风湿免疫科大门前，往往都有曲折的就诊经验。”易彩虹说，若系统性红斑狼疮病情控制不佳，可能会造成多器官损伤，严重可危及生命。

擅自减药、停药可能带来严重后果

20多岁女孩现需要长期血透维持治疗

小羽20岁时，因为高烧不退、关节疼痛被查出红斑狼疮，经过服药治疗，病情控制得还算不错。在30岁时顺利组建了自己的家庭，婚后为了避免激素导致的肥胖，又怕服用激素影响备孕，自行停用所有药物。停药后数月，小羽全身都肿了起来，尿也很难排出，紧急赶来戴巧定处就医。

医生给小羽做了检查，发现她的血肌酐严重升高，已经达到尿毒症的程度。“因为她擅自停药，导致狼疮性肾炎急性加重。”戴巧定团队通过血液透析清除小羽体内多余水分和毒素，同时给予大剂量激素及免疫抑制剂治疗，并配合中药扶正祛邪、活血化瘀。小羽终于摆脱透析，回家继续吃药控制病情。

但一年后，小羽又出现全身高度浮肿之症——她又没有遵循医嘱，再次停药了。小羽的肾脏经过反复的炎症损伤，导致肾小球硬化，肾功能无法恢复，现在需要长期血透维持治疗。

像小羽这样擅自停药的患者临床上并不少见。浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科主任林进主任医师曾接诊过一位确诊系统性红斑狼疮超过十年的患者张女士。近几年，张女士先后出现肾脏损伤、心脏二尖瓣病变（伴有心房增大）、心包少量积液、肺动脉压高压，以及慢性贫血。这使张女士不得不每天服用大量药物，久而久之，她又渐渐地患上了慢性胃溃疡。为了治疗胃部疾病，张女士擅自做主，减停了自己的风湿类药物，导致了红斑狼疮复发。

“目前，激素依然是治疗系统性红斑狼疮的关键和基础药物，几乎每一个处于疾病不同时期的患者都要接受剂量不等的激素治疗。但激素存在着或多或少的毒副作用，如继发感染、骨质疏松、消化性溃疡等。严格遵医嘱，在医生的定期检查指导下，有些副作用可以提前避免、预防。”

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮

最严重的并发症之一

小羽患上的狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最严重的并发症之一，是系统性红斑狼疮患者死亡的重要原因之一。

2017年，美国乐坛小天后赛琳娜·戈麦斯在社交平台上自曝，为了治疗红斑狼疮，已经接受了肾移植手术。她的好朋友为她捐献了一个肾。

赛琳娜和红斑狼疮已经抗争好几年，早在2013、2014年，她就因为健康问题取消过她的“Stars Dance”巡回演出。2015年10月才公布病情：“我被查出患了红斑狼疮，正在接受治疗。”

2016年8月，她再度对外宣布，由于红斑狼疮引起的焦虑症，她将暂时离开聚光灯，专注自己的健康。

浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科主任林进提醒，一旦出现皮疹、关节痛或发热、血液系统损害和肾脏损害等现象时，特别是年轻女性，一定要到医院风湿免疫科筛查，以排除是否是系统性红斑狼疮。如果红斑狼疮控制不好，可能会造成器官的衰竭和损害，进而危及生命。

最常见的死亡原因：系统性红斑狼疮脑病

患者失去意识突然昏迷的前一刻

往往看上去一切正常

“目前，红斑狼疮依然属于重大疑难疾病的范畴。虽然随着医学的发展，这一疾病的死亡率已经大幅下降，确诊后的五年生存率超过90%，但也经常有患者因此失去生命。”杨科朋说。

浙江中医药大学附属第二医院（浙江省新华医院）风湿免疫科主任杨科朋说，红斑狼疮患者常见的死亡原因多与重大脏器损伤有关，包括心、脑、肺、肾等，其中最常见的是系统性红斑狼疮脑病。“系统性红斑狼疮脑病最可怕的地方就在于它在发病前没有太明显的征兆，也许在患者失去意识、突然昏迷的前一刻，看上去都一切正常。”

“我们曾接诊过一位30多岁的女性患者，十几岁时就确诊了红斑狼疮，因为家庭经济条件所限，一直没有得到规范有效的治疗，病情控制得非常不好。辗转来到我们医院时，心脏有缺血的情况，体表皮肤存在皮疹破溃，甚至有几处长期反复破溃，难以愈合，同时，CT还提示她的肺部存在慢性炎症，她就属于容易猝死的高危人群。”

这位患者收治入院的当晚，她突然出现意识丧失，紧接着出现呼吸、心跳骤停，当时判断属于红斑狼疮并发脑病。虽然医护人员发现及时，也第一时间进行抢救，但患者还是在几个小时后死亡。可以想象，如果当时患者并不是恰好在医院，昏迷后无人发现，也许连抢救的机会都没有。

杨科朋强调，对于系统性红斑狼疮患者突然的病情加重，大家不需要恐慌，这种情况发生的根本原因在于平时没有把疾病的活动度控制好。如果平时能够遵医嘱复查，接受规范的治疗，保持各项指标基本正常，那么就不需要担心此类极端情况。经验丰富的医生也可以通过患者的举止形态、临床症状等找到一些蛛丝马迹，防患于未然。

我国约有100万名SLE患者

发病率居世界第二

SLE是一种自身免疫病，以多器官损害、多种自身抗体产生为主要特征，其发病机制复杂、临床表现多样。

中华医学会风湿病学分会制定的《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》（以下简称《诊疗指南》）显示，我国SLE发病率约为30-70/10万。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心发布的《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》（以下简称《报告》）指出，据估测，我国约有100 万名SLE患者，发病率位居全球第二。

根据《报告》，我国SLE患者的10年生存率虽已升至目前的89%，但25-30年后的存活率呈断崖式下降，仅为30%。

国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心主任、北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰在对《报告》进行解读时指出，目前我们已经实现了SLE患者的10年生存率与发达国家水平相当的目标。但随着病程的延长，几乎所有SLE患者都会出现不同程度的脏器受累，伴随逐渐累积的脏器受累的不可逆损伤，最终造成多器官功能衰竭，导致患者死亡。

多发于育龄期女性

出现这些症状要当心

SLE好发于15-45岁的育龄期女性，临床表现复杂多样，初期症状往往较隐匿。

25岁的陆琦（化名）对此有同感。今年9月，她被诊断为SLE，当时距离她出现不明原因腹痛、连续发烧、脸上红斑、口腔溃疡、关节酸痛等症状已经过去了两个多月。期间，她去过发热门诊、消化内科，也曾被怀疑细菌感染、肾结石，最终在某三甲医院风湿免疫科确诊。

中华医学会风湿病学分会发布的《系统性红斑狼疮诊疗规范》指出，SLE的临床表现具有高度异质性，不同患者的临床表现各不相同。包括发热、疲乏等全身症状；面颊部蝶形红斑等皮肤黏膜损害症状；肌肉骨骼、肾脏、肺、心脏、消化系统、神经系统、血液系统受累等。有两个以上系统受累合并自身免疫证据（如自身抗体阳性、补体降低等）的年轻女性，需高度警惕。