女童咳嗽两个月肺里洗出3升“牛奶”，武汉专家揪出罕见肺泡蛋白沉积症

6岁女童楚楚反复咳嗽、气促两个月，辗转多地治疗病情却进行性加重，最终在武汉儿童医院查出一种极为罕见的肺部疾病——肺泡蛋白沉积症。医生通过全肺灌洗手术从她的双肺中洗出了超过3升的白色牛奶状液体，手术后楚楚的呼吸困难得到明显改善，目前已顺利康复出院。这起罕见病例经媒体报道后，引发了公众对儿童呼吸系统罕见病的高度关注。

据武汉儿童医院呼吸内科专家介绍，楚楚就诊时状况已经不乐观：持续干咳两个月，伴随进行性加重的气促，稍微活动就喘不上气，面色发绀。此前在外院按普通肺炎和哮喘治疗均收效甚微。经过胸部高分辨率CT检查和支气管镜肺泡灌洗液病理分析，医院最终确诊楚楚患上了肺泡蛋白沉积症。这是一种以肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病，发病率极低，约为百万分之几。

手术当日，武汉儿童医院联合呼吸内科、麻醉科、重症医学科等多学科团队协同作战。医生将两个带"安全气囊"的导管分别置入楚楚的双侧主支气管，用37℃温生理盐水反复灌洗肺段。随着灌洗液缓缓流出，试管中逐渐积聚起大量白色浑浊乳状液体，总量超过3000毫升。由于病变范围广泛，手术分两次进行，先后完成了左右两侧肺部的灌洗。术后第二天，楚楚的呼吸状况就有了肉眼可见的好转。

专家介绍，肺泡蛋白沉积症的病因目前尚不完全清楚，可能与自身免疫异常、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子信号通路缺陷等因素有关。该病在儿童中极为少见，早期症状与普通呼吸道感染高度相似，容易被漏诊或误诊。家长如果发现孩子出现持续超过两周的咳嗽、进行性呼吸困难等表现，应及时到有条件的儿童专科医院就诊排查。

海峡网综合自 中华网